Select Your Style

Choose View Style

  • Full
  • Boxed

Choose Colour style

  • skyblue
  • green
  • blue
  • coral
  • cyan
  • eggplant
  • pink
  • slateblue
  • gold
  • red

Миелофиброз

Миелофиброз

МиелофиброзМиелофиброз это гематологическое заболевание миелопролиферативного характера. В основе патологического процесса лежит пролиферация мутантного клона клеток костного мозга, происходящих от трансформированной стволовой клетки. В ходе прогрессирования заболевания происходит фиброзирование элементов костного мозга, происходят патологические изменения в селезенке и печени, а также многих других органах. Идиопатический миелофиброз вызывает появление выраженных изменений в периферической крови. В отдельных случаях происходит даже пролиферация остеобластов и образуется новая костная ткань.

Пик заболеваемости миелофиброзом приходится на возраст 50-70 лет. Точные причины развития патологического процесса не известны. Ученые предполагают, что хронический идиопатический миелофиброз может развиваться в результате различных инфекционных, онкологических и гематологических заболеваний. В некоторых случаях данная патология осложняет течение миелолейкоза. Усугубить течение заболевания может контакт с опасными химическими веществами, например, толуолом, бензолом.

Содержание:

Симптомы миелофиброза

При развитии такой патологии как миелофиброз симптомы патологического процесса во многом зависят от фазы течения заболевания.

  • Пролиферативная фаза – характеризуется появлением таких симптомов как субфебрильная температура тела, общая слабость, немотивированная потеря массы тела.
  • Склеротическая фаза – для данной фазы течения такого заболевания как хронический миелофиброз характерно развитие выраженной анемии. Увеличение селезенки приводит к появлению таких симптомов как тяжесть, дискомфорт и боль в левом подреберье.
  • Фаза бластного криза – на данном этапе течение миелофиброза больных беспокоят симптомы увеличения печении и селезенки, выраженная общая слабость, зуд кожных покровов. У пациентов с таким диагнозом наблюдается желтушность кожных покровов, портальная гипертензия, кровоизлияния и кровотечения, инфаркты селезенки, очаговый остеосклероз.

↑ Наверх | Обращение на лечение

Диагностика миелофиброза

При наличии подозрения на развитие такого заболевания как миелофиброз диагностика направлена на определение причины развития нарушений и уточнения степени тяжести имеющихся нарушений. Кроме того проводится дифференциальная диагностика с другими гематологическими заболеваниями, протекающими со сходной клинической симптоматикой. Программа диагностики включает современные лабораторные и инструментальные методы исследования.

  • Анализ крови – определений основных общих, биохимических показателей и изучение коагулограммы позволяет определить гематологические изменения, характерные для миелофиброза.
  • Пункция костного мозга – это необходимое исследование, входящее в программу диагностики многих гематологических заболеваний. Однако при выраженном миелофиброзе далеко не всегда склеротические изменения позволяет осуществить забор спинномозговой жидкости для анализа.
  • Трепанобиопсия костного мозга – это исследование направлено на получение образцов костного мозга, изучение которого под микроскопом позволяет выявлять характерные признаки фиброза, мегакариоцитоза и других нарушений системы кроветворения. Цитологическое, гистологическое и цитогенетическое исследование костного мозга позволяет подтвердить диагноз и исключить другие причины развития патологического процесса.
  • Генетический анализ – направлен на выявление хромосомных аномалий и генетических мутация, способных стать причиной развития миелофиброза.
  • УЗИ – используется для оценки степени выраженности спленомегалии, проведения дифференциальной диагностики миелофиброза с другими патологическими состояниями.
  • КТ – это современный методов рентгеновского обследования, позволяющий получить послойные снимки исследуемой области.

↑ Наверх | Обращение на лечение

Лечение миелофиброза в Израиле

Специфическое лечение для пациентов с миелофиброзом не разработано. Использующиеся на сегодняшний день методики лечения позволяют поддерживать состояние пациентов и уменьшать выраженность основных симптомов патологического процесса. Эффективность терапии во многом зависит от своевременности начала лечения, так как заболевание лучше поддается воздействию на ранних стадиях развития.

  • Медикаментозное лечение – применение препаратов фолиевой кислоты, стимуляторов эритропоэза, витамина В12 позволяет скорректировать уровень гемоглобина и устранить симптомы анемии. Для облегчения состояния больного может проводиться Химиотерапия, направленная на уничтожение мутантного клона клеток. Химиотерапевтическое лечение также может использоваться при подготовке больного к процедуре пересадки костного мозга. Пациентам с миелофиброзом показано симптоматическое лечение, позволяющее подавить развитие инфекционных осложнений, кровотечений и других осложнений заболевания.
    [glossy term=”Химиотерапия”] 
  • Переливание крови – в некоторых случаях устранить анемию помогает лишь переливание донорской крови. Подбор крови для процедуры проводится в соответствии с жесткими критериями, что минимизирует риск развития осложнений.
  • Хирургическое лечение – спленомегалия может использоваться в качестве симптоматической операции, позволяющей уменьшить выраженность симптомов заболевания и снизить степень тяжести анемии. При наличии показаний к отрытому оперативному вмешательству возможно выполнение эмболизации артерий селезенки в ходе рентгенэндоваскулярного оперативного вмешательства.
  • [glossy term=”Лучевая терапия”] – методика воздействия ионизирующего излучения может использоваться для воздействия на область селезенки при развитии выраженной спленомегалии, а также в качестве одного из этапов трансплантации костного мозга.
  • [glossy term=”Пересадка костного мозга”] – это один из наиболее эффективных методов лечения идиопатического миелофиброза, основаны на введении в организм больного донорских стволовых клеток крови. При успешном выполнении процедуры трансплантации удается нормализовать процессы кроветворения и достичь длительной ремиссии заболевания.

↑ Наверх | Обращение на лечение

Преимущества лечения в клиниках Израиля

Лечение идиопатического миелофиброза в Израиле – это:

  • качественное обследование за короткие сроки;
  • лечение эффективными лекарственными препаратами по современным схемам;
  • новейшие аппараты для лучевой терапии;
  • инновационные подходы к хирургическому лечению.

Миелофиброз, лечение которого должно быть интенсивным и качественным, требует своевременного обращения за специализированной медицинской помощью.

Categories : Гематология