Гипертрофическая кардиомиопатия — лечение в Израиле

Гипертрофическая кардиомиопатия (или ГКМП) представляет собой первичное поражение сердца, которое характеризуется увеличением толщины стенок левого желудочка и сопровождается развитием сердечной недостаточности, чаще диастолической.

Диагностическим критерием гипертрофической кардиомиопатии является гипертрофия (увеличение толщины стенки) левого желудочка более 15 мм, генез которой не ясен.


Содержание:

Классификация гипертрофической кардиомиопатии

  • Симметричная гипертрофическая кардиомиопатия (характеризуется увеличением всех стенок левого желудочка);
  • Асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия(характеризуется гипертрофией одной из стенки левого желудочка):

    • апикальная гипертрофическая кардиомиопатия (характеризуется изолированной гипертрофией,  охватывающей лишь верхушку сердца);
    • обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (характеризуется гипертрофией  межжелудочковой перегородки либо идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом;
    • гипертрофическая кардиомиопатия свободной стенки левого желудочка.


По данным статистически данная патология встречается у 0,2% населения планеты, необструктивные гипертрофические кардиомиопатии встречаются чаще и диагностируются у 70–80% населения, обструктивные встречаются значительно реже и составляют 20–30% (как правило, это идиопатический гипертрофический мышечный субаортальный стеноз). У мужчин данная патология встречается чаще. И заболеваемость составляет на 100 000 человек в год 3 случая.

↑ Наверх | Обращение на лечение ↓

Причины развития гипертрофической кардиомиопатии

  • В большинстве случаев гипертрофическая кардиомиопатия является наследственным заболеванием, возникающим в результате мутаций генов, которые кодируют сократительные белки миокарда (сердечный тропонин Т, тропомиозин, сердечный миозин, миозин связывающий белок С, сердечный тропонин I).
  • Увеличение содержания в кардиомиоцитах ионов кальция, вследствие чего возникает патологическая стимуляция симпатической нервной системы.
  • Аномальное утолщение интрамуральных артерий, в результате чего они теряют  способность к адекватной дилатации – это ведёт к ишемии, фиброзу (разрастание соединительной ткани) миокарда, а также к его патологической гипертрофии.
  • Наличие препятствий нормальному току крови ведет к нарастанию градиента давления между аортой и левым желудочком, что приводит к увеличению в левом желудочке конечного диастолического давления. У большей части больных врачи диагностируют сверхнормальные показатели систолической функции левого желудочка.
  • Обструкция, связанная с аномальными движениями вперёд передней створки митрального клапана (в систолу).
  • Снижение растяжимости миокарда, возникающее в результате увеличения мышечной массы и развития его фиброза. При этом полость левого желудочка увеличивается.
  • Ухудшение расслабления сердечной мышцы в результате неполного опорожнения левого желудочка, которое возникает из-за обструкции выходного тракта (систолические нарушения) или вследствие уменьшения наполнения желудочков (диастолические нарушения).
  • Аномальное строение интрамуральных артерий сердца.
  • Снижение вазодилататорного резерва коронарных артерий сердца.
  • Сдавление артерий, которые проходят в толще миокарда во время систолы.
  • Увеличение потребности в кислороде миокарда, вследствие увеличения мышечной массы.
  • Атеросклероз венечных артерий.

↑ Наверх | Обращение на лечение ↓

Механизм развития гипертрофической кардиомиопатии

В результате вышеуказанных генетических мутаций происходит нарушение расположения мышечных волокон миокарда — это приводит к его утолщению (гипертрофии). У большинства больных  заболевание выявляется лишь в подростковом возрасте либо в 30-40 летнем возрасте, но у части больных оно проявляется в детском возрасте. Эти мутации вызывают образование участков дезорганизации кардиомиоцитов, вследствие чего возникает гипертрофия левого желудочка. Различные мутации могут отличаться клинической симптоматикой и имеют разный прогноз. 

↑ Наверх | Обращение на лечение ↓

Клинические проявления гипертрофической кардиомиопатии

  • Синдром малого выброса, который проявляется:
    обмороками;  
    кардиалгией (боль в сердце);
    головные боли;
    приступами стенокардии;
    головокружениями;
    умеренно выраженной одышкой.
  • Усталость.
  • Цианоз.
  • Увеличение ЧСС.
  • Синкопе (появление серой пелены перед глазами).
  • Нарушения ритма сердца (как правило, желудочковые экстрасистолы, пароксизмальная желудочковая тахикардия, часто наблюдаются наджелудочковые нарушения ритма).
  • Нередко первым, а иногда и единственным проявлением заболевания является внезапная смерть.

Однако 1/3 больных не предъявляют никаких жалоб!

↑ Наверх | Обращение на лечение ↓

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии в Израиле

Клиники Израиля готовы предложить своим пациентам проверенные временем и самые современные методы диагностики. Здесь отдают предпочтение:

  • Сбору анамнеза пациента;
  • Выяснению жалоб пациента;
  • Объективному обследованию пациента, включающему в себя:
    • Пальпацию;
    • Перкуссию сердца;
    • Аускультацию.
  • Лабораторным исследованиям;
  • ЭКГ-диагностике;
  • Холтер-мониторингу;
  • Коронографии;
  • Эргометрии;
  • Эхо-КГ сердца с физической нагрузкой и/или Добутамином;
  • КТ (компьютерной томографии) сердца и коронарных артерий;
  • Рентген-диагностике;
  • Генетической диагностике;
  • Магнитно-резонансной томографии;
  • Вентрикулографии и многим другим методам.

↑ Наверх | Обращение на лечение ↓

Лечение гипертрофической кардиомиопатии в Израиле

Лечение данной патологии показано лишь при наличии характерной симптоматики либо факторов риска наступления внезапной смерти.

Общие мероприятия по профилактике заболевания включают

  • Отказ от вредных привычек;
  • Запрет занятий спортом;

Медикаментозная терапия

Основой терапии гипертрофической кардиомиопатии является применение препаратов с отрицательным ионотропным действием. К ним относятся β-блокаторы (атенолол, метопролол, пропранолол) и антагонисты кальция (верапамил, дилтиазем). Некоторые врачи считают верапамил препаратом первого выбора, в тоже время, другие врачи считают β-блокаторы препаратами выбора. Препараты назначают пожизненно, дозу подбирают индивидуально.

При тяжелых нарушениях ритма применяют антиаритмические препараты (сотолол, кордарон (амиодарон), дизопирамиду).

В случае развития у больного расширения полостей и систолической дисфункции сердца используют лечение, применяемое при сердечной недостаточности. При этом используются диуретики (спиронолактон, фуросемид), антагонисты рецепторов ангиотензина, ингибиторы АПФ (лизиноприл, пириндоприл), β-блокаторы, сердечные гликозиды (дигоксин).

Немедикаментозная терапия показана:

  • При отсутствии симптоматического эффекта от проведения активной медикаментозной терапии;
  • При наличии значительных клинических проявлений;
  • При выраженной латентной обструкции.

Существует несколько вариантов оперативного лечения гипертрофической кардимиопатии:

  • Чрезаортальная септальная миэктомия (операция иссечения из конусной части правого желудочка зоны гипертрофированной межжелудочковой перегородки). Она относится к классическим операциям, которые используются при гипертрофической кардиомиопатии.
  • Транскатетерная септальная алкогольная абляция.
  • Протезирование митрального клапана позволяет устранить обструкцию выносящего пути левого желудочка (данный метод показан при наличии небольшой гипертрофии перегородки).
  • В тяжелых случаях единственным выходом является трансплантация сердца.
  • Альтернативой хирургическому лечению является двухкамерная электрокардиостимуляция с укороченной атриовентрикулярной задержкой. Этот метод ЭКС позволяет изменить порядок возбуждения и сокращения миокарда желудочков: возбуждение сначала охватывает верхушку, а затем распространяется на межжелудочковую перегородку, снижая региональную сократимость межжелудочковой перегородки, что, в свою очередь, приводит к снижению градиента обструкции.