Гипертрофическая кардиомиопатия (или ГКМП) представляет собой первичное поражение сердца, которое характеризуется увеличением толщины стенок левого желудочка и сопровождается развитием сердечной недостаточности, чаще диастолической.
Диагностическим критерием гипертрофической кардиомиопатии является гипертрофия (увеличение толщины стенки) левого желудочка более 15 мм, генез которой не ясен.
- Классификация гипертрофической кардиомиопатии
- Причины развития гипертрофической кардиомиопатии
- Механизм развития гипертрофической кардиомиопатии
- Клинические проявления гипертрофической кардиомиопатии
- Диагностика гипертрофической кардиомиопатии в Израиле
- Лечение гипертрофической кардиомиопатии в Израиле
Классификация гипертрофической кардиомиопатии
- Симметричная гипертрофическая кардиомиопатия (характеризуется увеличением всех стенок левого желудочка);
- Асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия(характеризуется гипертрофией одной из стенки левого желудочка):
- апикальная гипертрофическая кардиомиопатия (характеризуется изолированной гипертрофией, охватывающей лишь верхушку сердца);
- обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (характеризуется гипертрофией межжелудочковой перегородки либо идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом;
- гипертрофическая кардиомиопатия свободной стенки левого желудочка.
По данным статистически данная патология встречается у 0,2% населения планеты, необструктивные гипертрофические кардиомиопатии встречаются чаще и диагностируются у 70–80% населения, обструктивные встречаются значительно реже и составляют 20–30% (как правило, это идиопатический гипертрофический мышечный субаортальный стеноз). У мужчин данная патология встречается чаще. И заболеваемость составляет на 100 000 человек в год 3 случая.
↑ Наверх | Обращение на лечение ↓
Причины развития гипертрофической кардиомиопатии
- В большинстве случаев гипертрофическая кардиомиопатия является наследственным заболеванием, возникающим в результате мутаций генов, которые кодируют сократительные белки миокарда (сердечный тропонин Т, тропомиозин, сердечный миозин, миозин связывающий белок С, сердечный тропонин I).
- Увеличение содержания в кардиомиоцитах ионов кальция, вследствие чего возникает патологическая стимуляция симпатической нервной системы.
- Аномальное утолщение интрамуральных артерий, в результате чего они теряют способность к адекватной дилатации – это ведёт к ишемии, фиброзу (разрастание соединительной ткани) миокарда, а также к его патологической гипертрофии.
- Наличие препятствий нормальному току крови ведет к нарастанию градиента давления между аортой и левым желудочком, что приводит к увеличению в левом желудочке конечного диастолического давления. У большей части больных врачи диагностируют сверхнормальные показатели систолической функции левого желудочка.
- Обструкция, связанная с аномальными движениями вперёд передней створки митрального клапана (в систолу).
- Снижение растяжимости миокарда, возникающее в результате увеличения мышечной массы и развития его фиброза. При этом полость левого желудочка увеличивается.
- Ухудшение расслабления сердечной мышцы в результате неполного опорожнения левого желудочка, которое возникает из-за обструкции выходного тракта (систолические нарушения) или вследствие уменьшения наполнения желудочков (диастолические нарушения).
- Аномальное строение интрамуральных артерий сердца.
- Снижение вазодилататорного резерва коронарных артерий сердца.
- Сдавление артерий, которые проходят в толще миокарда во время систолы.
- Увеличение потребности в кислороде миокарда, вследствие увеличения мышечной массы.
- Атеросклероз венечных артерий.
↑ Наверх | Обращение на лечение ↓
Механизм развития гипертрофической кардиомиопатии
В результате вышеуказанных генетических мутаций происходит нарушение расположения мышечных волокон миокарда – это приводит к его утолщению (гипертрофии). У большинства больных заболевание выявляется лишь в подростковом возрасте либо в 30-40 летнем возрасте, но у части больных оно проявляется в детском возрасте. Эти мутации вызывают образование участков дезорганизации кардиомиоцитов, вследствие чего возникает гипертрофия левого желудочка. Различные мутации могут отличаться клинической симптоматикой и имеют разный прогноз.
↑ Наверх | Обращение на лечение ↓
Клинические проявления гипертрофической кардиомиопатии
- Синдром малого выброса, который проявляется:
обмороками;
кардиалгией (боль в сердце);
головные боли;
приступами стенокардии;
головокружениями;
умеренно выраженной одышкой.
- Усталость.
- Цианоз.
- Увеличение ЧСС.
- Синкопе (появление серой пелены перед глазами).
- Нарушения ритма сердца (как правило, желудочковые экстрасистолы, пароксизмальная желудочковая тахикардия, часто наблюдаются наджелудочковые нарушения ритма).
- Нередко первым, а иногда и единственным проявлением заболевания является внезапная смерть.
Однако 1/3 больных не предъявляют никаких жалоб!
↑ Наверх | Обращение на лечение ↓
Диагностика гипертрофической кардиомиопатии в Израиле
Клиники Израиля готовы предложить своим пациентам проверенные временем и самые современные методы диагностики. Здесь отдают предпочтение:
- Сбору анамнеза пациента;
- Выяснению жалоб пациента;
- Объективному обследованию пациента, включающему в себя:
- Пальпацию;
- Перкуссию сердца;
- Аускультацию.
- Лабораторным исследованиям;
- ЭКГ-диагностике;
- Холтер-мониторингу;
- Коронографии;
- Эргометрии;
- Эхо-КГ сердца с физической нагрузкой и/или Добутамином;
- КТ (компьютерной томографии) сердца и коронарных артерий;
- Рентген-диагностике;
- Генетической диагностике;
- Магнитно-резонансной томографии;
- Вентрикулографии и многим другим методам.
↑ Наверх | Обращение на лечение ↓
Лечение гипертрофической кардиомиопатии в Израиле
Лечение данной патологии показано лишь при наличии характерной симптоматики либо факторов риска наступления внезапной смерти.
Общие мероприятия по профилактике заболевания включают
- Отказ от вредных привычек;
- Запрет занятий спортом;
Медикаментозная терапия
Основой терапии гипертрофической кардиомиопатии является применение препаратов с отрицательным ионотропным действием. К ним относятся β-блокаторы (атенолол, метопролол, пропранолол) и антагонисты кальция (верапамил, дилтиазем). Некоторые врачи считают верапамил препаратом первого выбора, в тоже время, другие врачи считают β-блокаторы препаратами выбора. Препараты назначают пожизненно, дозу подбирают индивидуально.
При тяжелых нарушениях ритма применяют антиаритмические препараты (сотолол, кордарон (амиодарон), дизопирамиду).
В случае развития у больного расширения полостей и систолической дисфункции сердца используют лечение, применяемое при сердечной недостаточности. При этом используются диуретики (спиронолактон, фуросемид), антагонисты рецепторов ангиотензина, ингибиторы АПФ (лизиноприл, пириндоприл), β-блокаторы, сердечные гликозиды (дигоксин).
[Glossy term=”Кардиохирургия”]
Немедикаментозная терапия показана:
- При отсутствии симптоматического эффекта от проведения активной медикаментозной терапии;
- При наличии значительных клинических проявлений;
- При выраженной латентной обструкции.
Существует несколько вариантов оперативного лечения гипертрофической кардимиопатии:
- Чрезаортальная септальная миэктомия (операция иссечения из конусной части правого желудочка зоны гипертрофированной межжелудочковой перегородки). Она относится к классическим операциям, которые используются при гипертрофической кардиомиопатии.
- Транскатетерная септальная алкогольная абляция.
- Протезирование митрального клапана позволяет устранить обструкцию выносящего пути левого желудочка (данный метод показан при наличии небольшой гипертрофии перегородки).
- В тяжелых случаях единственным выходом является трансплантация сердца.
- Альтернативой хирургическому лечению является двухкамерная электрокардиостимуляция с укороченной атриовентрикулярной задержкой. Этот метод ЭКС позволяет изменить порядок возбуждения и сокращения миокарда желудочков: возбуждение сначала охватывает верхушку, а затем распространяется на межжелудочковую перегородку, снижая региональную сократимость межжелудочковой перегородки, что, в свою очередь, приводит к снижению градиента обструкции.